Pęcherzyca i pemfigoid

Anonim

Skóra jest największym narządem ciała. Stanowi barierę przed środowiskiem zewnętrznym i służy jako pierwsza linia obrony organizmu.

Istnieją setki stanów chorobowych i grupy chorób, które w znacznym stopniu oddziałują na skórę, a objawy przedmiotowe i podmiotowe trudno jest odróżnić od siebie, chyba że przejdzie się do głębszego badania i badań na ten temat lub dokładnego badania przeprowadzonego przez eksperta medycznego w celu dokładnej diagnozy..

Pęcherzyca i Pemfigoid to dwie różne choroby skóry, ale prezentujące objawy kliniczne są bardzo podobne do siebie nawzajem. Żadne z nich nie jest genetyczne ani zakaźne. Są to zarówno choroby skóry, jak i choroby autoimmunologiczne.

Pęcherzyca

Grupa rzadkich chorób autoimmunologicznych skóry (pęcherze skórne) spowodowała akantolizę, przerwanie połączeń między komórkami naskórka przez przeciwciała przeciwko desmogleinom (rodzaj białek transbłonowych, które odgrywają rolę w tworzeniu desmosomów). Desmosomy są wyspecjalizowaną strukturą komórkową, która zapobiega ścinaniu połączeń między komórkami poprzez sklejanie jednej komórki z drugą.

Pemfigoid

Podobne do blistrów z pemphigus, ale aktywność autoprzeciwciała jest inna. W Pemphigoid nie ma akantolizę.

Pęcherzyca vs. Pemfigoid - Porównanie

Definiowanie

Charakterystyka

Pęcherzyca

Pemfigoid

Rodzaje

  • Pemphigus foliaceus
  • Pemphigus vulgaris
  • Pływak paraneoplastyczny
  • Pęcherzyca IgA

Podtyp

  • Warunek układu poznawczego (skóra włosów, paznokcie)
  • Gestational Pemphigoid lub Herpes gestationis
  • Pemfigoid pęcherzowy
  • Błona śluzowa Pemfigoid lub blizna

Lokalizacja w blistrach

  • Rozpocznij od blistra w ustach (w jamie ustnej) i może rozciągać się do gardła.
  • Powierzchowne śródnaskórkowe.
  • Błony śluzowe narządów płciowych lub krocza.
  • Rany na błonie śluzowej jamy ustnej, warg i przełyku.
  • Później etap na klatce piersiowej, plecach i twarzy.
  • Zapalenie oskrzelików zajęcie płuc, ale rzadziej (nieodwracalne).
  • Subepidermal
  • Brak zajęcia skórnego.

Blister Charakterystyka

  • Nie swędzący, ale bolesny.
  • Rany są bolesne (ból pęcherzowy).
  • Bardzo delikatne.
  • Ryzyko zakażenia jest wysokie.
  • Bulle są nienaruszone.
  • Mniej poważne, ponieważ bulle często nie pękają.
  • Infekcja jest mniejsza.

Aktywności autoimmunologiczne przeciwciał

Zawiera akantolizę

  • Nie ma akantolizy
  • Auto przeciwciała leżą w podłożu błony naskórkowej (nie na połączeniach naskórkowych).

Rozpowszechnienie

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje w wieku średnim (30-60 lat)

  • U kobiet
  • Ludzie 60 lat

Leczenie i zarządzanie

  • Wczesna i szybka interwencja zapobiega, że ​​choroba staje się bardziej odporna na leczenie.
  • Leczenie jest podobne w przypadku ciężkich oparzeń.
  • Prednison
  • Doustne sterydy w wysokich dawkach

może powodować perforacje jelitowe.

  • Ważne jest monitorowanie układu żołądkowo-jelitowego.
  • Sączące się rany mogą wchodzić w kontakt z pościelą i ubraniami. Pomocne może być użycie talku.
  • Miejscowe steroidy (kortykosteroidy o dużej mocy) do łagodnych przypadków.
  • Ciężkie działania niepożądane wymagają ścisłego monitorowania.
  • Dożylna gamma globulina u ciężkiego pęcherzyca jest bardzo droga.
  • Plazmapareza dla pemphigus z odbicia, gdzie więcej przeciwciał auto zwiększa liczbę, ma na celu zmniejszenie liczby krążących przeciwciał.
  • Efekt jest natychmiastowy i jest bezpieczniejszy.
  • Lekiem z wyboru jest kortykosteroid o silnym działaniu przeciwzapalnym.
  • Steroidy mogą powodować supresję immunologiczną, dlatego zaleca się stosowanie leków adjuwantowych
  • Dawki tych leków są zwiększane, gdy zakażenie jest kontrolowane
  • 3 Odrębne fazy leczenia chorób immunoblemicznych.
  • Kontroluj wysokie dawki terapii w celu zahamowania aktywności choroby i kontrolowania dalszego pojawiania się nowych zmian.
  • Konsolidacja kontynuowała leczenie lekiem stałej dawki, aż wszystkie zmiany całkowicie zniknęły.
  • Utrzymanie zmniejsza dawki leków stopniowo, gdy większość zmian jest kontrolowana i całkowicie wyleczona. Ma to na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia działań niepożądanych

*Uwaga:

Rodzinny łagodny Pemphigus znany również jako choroba Hailey-Hailey jest dziedziczną chorobą skóry. Nie należy do grupy chorób Pemphigus.