Twardzina i CREST
Twardzina jest chorobą autoimmunologiczną, która atakuje skórę całego ciała, powodując jej stwardnienie. Zespół CREST to nazwa nadana ograniczonej formie sklerodermii, w której występują mniejsze części ciała. Te dwa warunki są zróżnicowane w zależności od ciężkości i stopnia schorzenia.
Zespół CREST:
Jest to rodzaj ograniczonej twardziny. Nazwa warunku jest akronimem, w którym każda litera wskazuje symptom warunku.
C- Calcinosis
Zjawisko R-Raynauda
E - Zaburzenie ruchliwości przełyku
S - Sklerodaktylia
T- Telangiacteza
Jest to zaburzenie tkanki łącznej, które atakuje wszystkie narządy ciała. Na poziomie komórkowym schorzenie charakteryzuje się trzema głównymi cechami, które obejmują: - zwiększoną produkcję i osadzanie kolagenu, infiltrację komórek jednojądrzastych w tkankach w pobliżu struktur naczyniowych i nieprawidłowości naczyń krwionośnych.
Stan ten występuje stosunkowo częściej u populacji kaukaskiej. Kobiety są bardziej dotknięte niż mężczyźni, a powszechny wiek wystąpienia tej choroby wynosi od 30 do 65 lat.
CREST jest podtypem twardziny autoimmunologicznej. Jest to choroba dziedziczna. Narażenie na działanie benzenu, chlorku polichlorku winylu, krzemionki itp. Może wywołać objawy u osób genetycznie predysponowanych do tego schorzenia. Proces chorobowy dotyka dolnych partii ramion, nóg, twarzy i gardła. Może wpływać na przewód pokarmowy. W większości przypadków objawy są łagodne. W bardzo rzadkich przypadkach serce i płuca mogą ulec uszkodzeniu, powodując poważne komplikacje.
Objawy pojawiają się stopniowo. Skóra na łokciu i kolanach staje się twarda, napięta i lśniąca. Skręcona skóra sprawia, że zginanie palców, stóp, łokci i kolan jest bardzo trudne. Dotyczy to również małych naczyń krwionośnych rąk i nóg. Stają się spazmatyczne, co zawęża ich światło. Wpływa to na dopływ krwi do rąk i nóg, zmieniając kolor na niebieski. Po usunięciu spazmu następuje zwiększenie dopływu krwi do kończyn, co powoduje, że stają się bardzo czerwone. Jest to znane jako zjawisko Raynauda. Istnieje także uczucie pulsowania i mrowienia w dłoniach i nogach. Telangiektazja odnosi się do czerwonych smug na skórze z powodu obrzęku małych naczyń krwionośnych położonych blisko skóry, szczególnie w dłoniach i twarzy. Na powierzchni skóry znajdują się złogi wapnia, zwłaszcza nad palcami, łokciami i kolanami. Stają się trochę wrażliwe, jeśli są zarażone. Występuje ruch perystaltyczny przełyku, który może powodować poparzenie serca. Podszewka przełyku ulega stanom zapalnym i bliznom.
Twardzina
Jest to stwardnienie skóry całego ciała w wyniku zmian autoimmunologicznych. Zostało to przypisane mutacyjnym zmianom w genie HLA. Choroba wpływa również na narządy wewnętrzne. Jest rozproszony i cięższy niż ograniczona twardzina. Choroba rozprzestrzenia się bardzo szybko i wpływa na jeden z narządów wewnętrznych, takich jak nerki, serce lub płuca.
Wpływa na prawie wszystkie części ciała i jest bardzo dezaktywująca. Pacjent zwykle umiera z powodu powikłań serca lub płuc. Pacjent ze sklerodermy przedstawia czerwoną i zgrubiałą skórę na większej części ciała, objaw Raynauda, teleangiektazję, wrzód lub gangrenę w dłoniach i nogach, sztywne i bolesne stawy, nadciśnienie, niewydolność serca, zatory płucne. Pacjent może mieć również wzdęcia brzucha, niestrawność, utratę apetytu, refluks żołądkowo-przełykowy, ból w klatce piersiowej, przekrwienie płuc, niewydolność nerek itp.
Leczenie twardziny i CREST
Nie ma lekarstwa na ten stan. Głównym celem leczenia jest zatem kontrolowanie nasilenia objawów i zapobiegania wszelkim powikłaniom. Blokery kanału wapniowego są zwykle przepisywane w przypadku zjawiska Raynauda. Pacjentom zaleca się, aby ciepłe kończyny nosiły w skarpetkach i rękawiczkach. Miejscowe antybiotyki mogą być stosowane na owrzodzenia skóry. W przypadku, gdy są nieskuteczne, rozpoczyna się podawanie doustnych antybiotyków. Leki do kontroli ciśnienia krwi są również zalecane. Chirurgiczne usuwanie złogów wapnia jest możliwe, jeśli staną się zbyt bolesne. Amputacja jest jedyną opcją dla zgorzeli kończyn, aby uniknąć rozprzestrzeniania się uszkodzenia komórek. Dla osób, które mają trudności w połykaniu, spożywanie półstałej żywności i płynów jest preferowane w porównaniu z pokarmem stałym. Leki zobojętniające mogą być również stosowane w przypadku oparzeń serca. Utrzymuj skórę nawilżoną. Wykonaj rozciąganie wszystkich stawów ciała, aby zapobiec sztywności stawu.
